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苯丙酮尿癥的治療方法主要是采取低苯丙氨酸飲食,限制苯丙氨酸濃度的攝入,但仍應(yīng)適量供給,以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)為宜。飲食控制至少需持續(xù)到青春期后。()
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肝豆?fàn)詈俗冃曰純?4小時(shí)尿銅排出量測(cè)定對(duì)評(píng)估治療效果和指導(dǎo)藥物劑量有幫助。()
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人體內(nèi)銅的穩(wěn)定是通過(guò)腸道吸收和膽汁排出兩者間的動(dòng)態(tài)平衡維持的,肝臟是銅代謝的主要器官。()
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